目的 探讨胚胎发育不良性神经上皮肿瘤的MRI诊断与鉴别诊断，以提高对该病的诊断水平。方法 回顾性分析经手术病理证实的24例DNET 的MRI影像学表现及临床资料，并结合相关文献复习。结果 胚胎发育不良性神经上皮肿瘤患者20岁以下者占比58.33%(14/24)，有癫痫发作病史占比79.17%(19/24)，常见发病部位分别为额叶8例，颞叶4例，海马5例，其他部位还包括枕顶叶交界区、胼胝体、脑干和小脑。肿瘤形态以三角形和类圆形多见，且MRI不同显示方位形态不同；MRI上肿瘤可以表现为假囊性4例、微囊性8例、囊实性10例和实性2例。肿瘤均表现为不均匀长T₁长T₂信号，瘤内及瘤周信号不均，可伴有实性等信号或假囊性长T₁稍长T₂信号或囊性长T₁长T₂信号；MRI增强多表现为无强化13例和轻度线样强化5例，可见结节样不同程度强化或脑回样/环形强化。“倒三角征”和T2FLAIR“环征”、微囊性信号是DNET特征性 MRI表现。结论 DNET临床特点和MRI影像表现具有 一定的特征性，熟悉DNET的临床特征及MRI影像学表现有助于提高对该病的诊断水平。