论著-头颈部
蜗神经发育不良患儿临床特点及影像学表现分析
作者：张 淼1 王 越2 张 鹏3
所属单位：1.河南省南阳市中心医院儿科(河南 南阳 473000) 2.河南省南阳市中心医院检验科(河南 南阳 473000) 3.南阳理工学院护理学院(河南 南阳 473000)
PDF摘要
目的 探讨蜗神经发育不良(CND)患儿临床特点及影像学表现。方法 回顾性分析本院2017年6月至2018年7月60例蜗神经发育不良患儿(共120耳)颞骨HRCT扫描和内耳道及内耳MRI表现影像学资料，分析比较其诊断CND的价值。结果 MRI显示蜗神经发育不良104耳，其中伴前庭神经异常48耳，伴面神经细小5耳，伴内耳畸形48耳，HRCT显示内耳道狭窄56耳，蜗神经孔狭窄48耳。以MRI显示蜗神经缺失或细小作为诊断CND依据优于以HRCT显示耳蜗神经孔狭窄或封闭作为诊断CND依据(P＜0.05)；以HRCT显示耳蜗神经孔狭窄或封闭作为诊断CND依据诊断敏感度为89.42%，阴性预测值59.26%高于以HRCT显示内耳道狭窄为诊断敏感度53.84%，阴性预测值25.00%(P＜0.05)。结论 MRI检查可准确显示CND发生情况，HRCT可通过显示蜗神经孔的狭窄或封闭提示CND状态，内耳道正常情况下并不能排除C N D 的发生。
【关键词】蜗神经发育不良；临床特点； 影像学表现；诊断价值
【中图分类号】R745.1；R445.2；R445.3
【文献标识码】A
【DOI】10.3969/j.issn.1672-5131.2020.04.009
前言
蜗神经发育不良(cochlear nerve deficiency，CND)是指第八对颅神经耳蜗缺失或者细小，包括蜗神经的先天部分或是完全未发育部分以及后天由于各种原因所导致的退行性改变，是导致感音神经性耳聋的少见病因之一，研究发现先天性感音神经性耳聋患者中CND发生率约为2.5%～21.2%[1-2]。近年来颞骨HRCT以及MRI在感音神经性耳聋方面的诊断逐渐受到人们的重视，据人类颞骨研究结果表明CND患者往往出现内耳畸形以及内耳道狭窄情况，然而CND患者也有内耳和内耳形态均正常的患者，目前国内外有不少相关报道，且由于研究的对象和方法差异，结果具有较大的差异[3]。本研究通过回顾性分析60例蜗神经发育不良患儿HRCT扫描和内耳道及内耳MRI表现，探讨蜗神经发育不良患儿临床特点及影像学表现，报告如下。
中国CT和MRI杂志
第18卷， 第 4 期
2020年04月
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