目的 对比分析先天性多囊肝、 多囊肾CT影像学特征和病理表现。方法 将2013年1月至2018年5月于我院就诊治疗的26例先天性多囊肝、多囊肾患者作为研究对象，所有患者入院后均行多层螺旋CT平扫+增强检查和手术治疗，收集所有患者影像学和手术病理资料，分析并总结先天性多囊肝、多囊肾患者影像学特征。结果 26例患者肝实质及肾实质均受累，其中单侧多囊肾18例，双侧多囊肾8例，共存在囊肿病灶146个，且可见由多个小囊互相融合组成的大囊，囊肿与囊肿之间不相交通。在多层螺旋CT平扫中，先天性多囊肝、多囊肾可显示肝实质内可见多发低密度病灶，且边缘较为清晰光滑，部分典型囊肿内部密度均匀；肾脏示单肾或双肾多发大小不等低密度灶，边缘光滑，囊肿内部以较为均匀的低密度。增强扫描显示，肝脏及肾脏囊肿囊壁及分隔强化，囊内始终无强化，增强后边缘更锐利。病理学检查结果显示肝脏和肾脏上存在大小不一囊肿，囊肿病灶内充满清亮无色液体， 切面亦见多个大小不等的囊腔，部分囊内见灰色液体；肾脏多发病灶、其囊壁以纤 维组织为主，未见明显正常肾脏组织结构，可见部分肾小管上皮，且囊壁附近存在小结石，囊肿伴钙化呈弧形或片状。结论 CT检查先天性多囊肝、多囊肾所表现 的肝脏及肾脏图像与其病理学结果成分相对应，故其在诊断先天性多囊肝、多囊肾上具有较高的临床价值。