摘要
目的 分析小脑发育不良神经节细胞瘤的MRI特点，以加深对该病的认识，从而提高对本病的鉴别水平。方法 回顾性分析6例从2010至2017年经手术病理鉴定为小脑发育不良神经节细胞瘤的临床及影像学资料，术前均行MRI平扫及增强检查。结果 6例均单发，其中2例同时累及左侧小脑半球及蚓部，3例位于左侧小脑半球，1例位于右侧小脑半球。所有病例均引起幕上脑室扩张，1例出现小脑扁桃体下疝。6例T1WI均表现为层状等、低信号，T2WI呈层状等、高信号，呈“虎纹征”改变，增强检查4例呈条索状轻度强化，其余2例未见强化。结论 小脑发育不良神经节细胞瘤罕见，但影像表现具有特征性，掌握其MRI表现有助于术前对该病做出准确诊断。
【关键词】小脑发育不良神经节细胞瘤；磁共振成像；诊断
【中图分类号】R739；R445
【文献标识码】A
【DOI】1 0 . 3 9 6 9 / j . i s s n . 1 6 7 2 - 5131.2020.11.002
前言
小脑发育不良神经节细胞瘤(dysplastic gangliocytoma of cerebellum)又称Lhermitte-Duclos病(Lhemitte-Duclos disease，LDD)，该病于1920年由Lhermitte和Duclos最先报道[1]。由于LDD极其罕见，其发生率仅占中枢神经系统肿瘤的0.2９％～1.00％[2]。近十几年来，对该病的报道以个案为主，缺乏系统性分析，因而很多影像科医生没有认识到该病或认识不够充分，往往将其误诊为小脑其它病变，如脑梗死、脑炎等。本文收集了6例具有完整临床及影像学资料的LDD，主要探讨其MRI特征性表现，使影像科医生能充分认识该病，从而提高诊断的准确率。
中国CT和MRI杂志
第18卷， 第 11 期
2020年11月
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