摘要
目的 研究儿童郎格汉组织细胞 增生症的肺部HRCT表现。方法 选取2010 年1月-2016年1月收入我院并确诊的儿童 郎格汉组织细胞增生症且肺部HRCT资料完 整的儿童患者23例为研究对象,分析其 HRCT图像。结果 单发或多发结节2例;磨 玻璃密度影9例;间隔增厚、胸膜增厚10 例;小泡状透亮影4例,其中3例磨玻璃密 度影及1例小泡状透亮影合并小叶间隔、 胸膜增厚。所有患者HRCT图像均未显示肺 门纵隔淋巴结肿大。结论 儿童郎格汉组 织细胞增生症肺部HRCT表现包括单发或 多发结节、磨玻璃密度影、间隔、胸膜增 厚、小泡状透亮影等,HRCT可清晰显示患 者肺部改变及转归。
Objective To investigate the pulmonary HRCT manifestations of Langerhans cell histiocytosis in children. Methods 23 Langerhans cell histiocytosis patients were selected and 16 slice spiral CT was used to observe the pulmonary situation. Results 2 cases were single or multiple nodules, 9 cases were grinding of glass density. 10 cases were septal thickening and pleural thickening: adjacent to the pleural or leaf thickness, no clear edge; 4 cases were alveolus lucency shadow. Of which 3 cases of ground glass opacity and 1 cases of alveolar interval, pleural thickening with radiolucent shadow. Conclusion Children with Lang Gehan organization cell hyperplasia disease showed lung HRCT manifestations including single or multiple nodules and ground glass opacity, spacing, pleural thickening, alveolar radiolucent shadow without hilar and mediastinal lymph node enlargement, and can clearly display symptoms.
【关键词】儿童;郎格汉组织细胞增生 症;肺部;HRCT
【中图分类号】R445.3
【文献标识码】A
【DOI】 10.3969/j.issn.1672- 5131.2016.10.013
前言
郎格汉组织细胞增生症(Langerhans cell histiocytosis, LCH) 为少见的慢性弥漫性肺疾病[1],又称组织细胞增生症X,主要发病原 因为单核-巨噬细胞异常增殖[2],具体发病机理至今尚未阐明。LCH主 要组织学及免疫组化方法确诊,病变细胞具有郎格罕特征细胞形态。 郎格汉组织细胞增生症1~3岁小儿发病较多,儿童发病率约为(0.1~ 1.0)/10万[3]。主要表现为皮疹、骨破坏,通常多个器官系统均受累, 好发部位包括肺、骨骼、垂体、肝、皮肤、眼、淋巴结、心脏和骨髓 等[4]。郎格汉组织细胞增生症预后取决于受累器官的种类、诊断短期 内危险器官功能损害严重程度,及患者的化疗反应性,部分患者可自 行痊愈,但也有相当多患者死亡[5]。目前,国内外较少报道小儿郎格 汉组织细胞增生症肺部高分辨率CT(high resolution CT,HRCT)影像 表现,本研究对儿童郎格汉组织细胞增生症患者肺部HRCT表现进行分 析,以期提高对该病的认识及提高诊断正确性。
中国CT和MRI杂志
第14卷, 第 10 期
2016年10月
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