摘要
目的 探讨肺泡蛋白沉积症的临床表现、诊断与治疗。方法 回顾性分析一例老年无症状肺泡蛋白沉积症患者的相关临床资料与随访情况，并复习有关文 献。结果 肺泡蛋白沉积症是一种临床罕见病，主要因肺泡内磷脂蛋白异常堆积所致，诊断主要依赖病史、临床表现、支气管镜肺泡灌洗液细胞病理或肺活检病 理，部分患者可检测到血清中粒细胞-巨噬细胞集落刺激因子(GM-CSF)抗体，主要治疗方式为全肺灌洗术，针对GM-CSF阳性的患者可选择雾化吸入与皮下注射GMCSF治疗。结论 肺泡蛋白沉积症多起病隐匿，部分患者临床表现不典型，临床易漏诊和误诊，怀疑诊断的应及时行支气管镜病理或肺活检病理，全肺灌洗术是主要 的有效治疗手段
【关键词】肺泡蛋白沉积症；诊断；文献复习
【中图分类号】R563.9
【文献标识码】A
【DOI】10.3969/j.issn.1009-3257.2025.9.002
罕少疾病杂志
第32卷， 第 9 期
2025年11月
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