摘要
目的 探讨成人型神经元核内包涵体病(NIID)患者的临床表现、磁共振成像(MRI)表现，提高对该疾病的认识。方法 回顾性分析经皮肤活检或经基因检测证实的7例NIID患者的临床症状、MRI表现。结果 7例患者中男性3例，女性4例，年龄39-72岁，平均年龄约60岁，病程6小时—4年不等，主要临床表现为头痛、头晕、记忆力下降、反应迟钝、言语功能障碍。MRI表现DWI序列脑实质灰白质交界区曲线样高信号即“绸带征”，7例均累及额叶(7/7)，5例累及顶、枕、颞叶(5/7)；胼胝体DWI高信号，4例位于胼胝体压部(4/7)，1例累及胼胝体全部；T2WI/T2-FALIR脑白质高信号7例(7/7)，其中双侧大脑半球对称性大片状高信号4例(4/7)，双侧大脑半球散在、多发斑片状高信号3例(3/7)，小脑蚓部旁白质对称性斑片状高信号3例(3/7)；脑萎缩7例(7/7)。结论 NIID主要MRI表现包括以额叶为主灰白质交界处DWI高信号，幕上脑白质T2WI/T2-FALIR大片状、斑片状分布的高信号；脑萎缩；其次是胼胝体DWI高信号，小脑蚓部旁白质T2WI/T2-FALIR对称性高信号。NIID的MRI表现具有相对特征性，有助于诊断。
【关键词】神经元；核内包涵体；磁共振成像；弥散加权成像
【中图分类号】R445.2；R741
【文献标识码】A
【DOI】10.3969/j.issn.1672-5131.2025.04.007
中国CT和MRI杂志
第23卷， 第 4 期
2025年04月
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