特约稿件
非典型溶血性尿毒症治疗的研究进展
作者：戴艺萍1 阮一平2 洪富源2,*
所属单位：1.福建医科大学省立临床医学院肾内科 (福建 福州 350001) 2.福建省立医院肾内科 (福建 福州 350001)
PDF摘要
非典型溶血性尿毒综合征(aHUS)是一种由补体失调引起的血栓性微血管病(TMA)，其表现为微血管病性溶血性贫血、血小板减少和终末器官损害(主要是肾脏)三联征。它发生于各个年龄段，以儿童期发病为主，其次为妊娠引起发病。其预后不良，死亡率高，属于罕见病中的疑难问题。长期以来，aHUS的诊断与治疗困扰着人们，这也促进了医学人士对此病的研究，而近年来C5补体抑制剂的诞生，为aHUS的治疗提供了更多可能性，已经逐渐成为一线推荐治疗，但由于其成本高，多数患者仍以选择血浆置换为主。2019年新批准用于治疗aHUS的长效C5补体抑制剂雷夫利珠单抗(ravulizumab)也被证实比短效C5补体抑制剂依库珠单抗(eculizumab)更方便、总治疗费用更少，且没有脑膜炎球菌感染等重大不良反应。也有研究表明对于难治性aHUS，血浆置换后，在激素使用基础上，利妥昔单抗(rituximab)联合他克莫司(tacrolimus)，可能是一种可行的疗法。因此，本文主要针对治疗aHUS的补体调节疗法、免疫抑制疗法的研究进展进行概述。
【关键词】溶血性尿毒综合征；依库珠单抗；雷夫利珠单抗；利妥昔单抗；疗法
【中图分类号】R692.5
【文献标识码】A
【DOI】10.3969/j.issn.1009-3257.2022.07.001
罕少疾病杂志
第29卷， 第 7 期
2022年08月
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