罕见病研究
肝脏血管周上皮样细胞肿瘤的影像表现及文献复习
作者：张恒胜1 罗军德1 黄 聪1,* 张鑫馨1 王宇军2 江桂华3
所属单位：1.中国人民解放军联勤保障部队第九二六医院放射科 (云南 开远 661699) 2.浙江省中医院放射科 (浙江 杭州 310009) 3.广东省第二人民医院放射科 (广东 广州 510000)
PDF摘要
目的 探讨肝脏血管周上皮样细胞分化肿瘤(HPEComa)的临床及影像表现。方法 收集3例经手术病理证实为HPEComa患者的临床及影像资料，3例均行CT平扫及三期增强检查，1例同时行MR平扫及增强检查，总结其临床及影像表现。结果 3例均为女性，25~57岁，平均年龄43.6岁。2例为偶然发现，1例表现为右上腹疼痛。2例为肝内单发肿块，1例为肝内多发肿块，伴肾脏及腹腔多发肿块。CT主要表现为肝内低密度或混杂密度肿块，可含有脂肪，较大病灶合并囊变坏死，增强强化方式多样，以动脉期明显强化伴快速消退最为多见。1例MRI表现为类圆形肿块，呈长T1长T2信号，增强动脉期明显强化，静脉期及延迟期强化减退，肝特异性对比剂病灶未见吸收。2例病理证实为良性HPEComa，1例病理结合影像表现诊断为恶性PEComa。结论 HPEComa好发于中年女性，临床无特异性表现，影像表现有一定特异性，充分认识其表现有利于术前诊断，确诊需结合病理及免疫组化。
【关键词】肝脏；血管周上皮样细胞肿瘤；电子计算机断层扫描；磁共振成像
【中图分类号】R445.2
【文献标识码】A
【DOI】10.3969/j.issn.1009-3257.2022.07.004
罕少疾病杂志
第29卷， 第 7 期
2022年08月
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