目的 探讨产前超声、核磁共振(MRI)检查对胎儿脑室孔闭塞(Dandy-Walker)综合征检出及诊断价值。方法 收集2018年1月至2018年12月于我院确诊为Dandy-Walker综合征的22例胎儿的资料，比较产前超声和MRI对Dandy-Walker综合征的检出诊断率，并总结其影像学特征。结果 产前MRI检查对Dandy-Walker综合征和合并其他中枢神经系统畸形的检出正确诊断率均显著高于超声检查(P<0.05)；超声诊断Dandy-Walker综合征中10例均表现为小脑蚓部完全缺失，小脑半球呈现分开外展状态，第四脑室和后颅窝池相同并扩张，且两者相通。4例小脑下蚓部缺失或发育不良，侧冠状切面上可见蚓部缺失，两半球分开，小脑延髓池增宽。MRI诊断

Dandy-Walker综合征中有6例出现小脑蚓部完全缺失，14例表现为小脑蚓部发育不良，可见小脑半球分离，小脑延髓池与第四脑室相通，小脑延髓池及第四脑室增宽，后颅窝扩大，及天幕及窦汇抬高，幕上脑积水。其中MRI诊断合并胼胝体发育不良8例和透明隔缺如4例。结论 MRI产前诊断Dandywalker综合征优势更为明显，可更为清晰地显示胎儿小脑发育结构和生长情况，在超声检查基础上采用MRI进行补充检查，可进一步提高产前Dandywalker综合征的正确诊断率。