简体中文

论著-头颈部

垂体母细胞瘤的临床影像及预后分析*

作者:谢珊珊1 宋承汝1 张 勇1 李振乾2 程敬亮1,*

所属单位:1.郑州大学第一附属医院磁共振科 2.郑州大学第一附属医院病理科 (河南 郑州 450000)

PDF

摘要

目的 总结PitB患者的临床、影像学特征和预后。方法 分析本院1例PitB患儿资料,并以“pituitary blastoma”或“垂体母细胞瘤”为检索词检索Pubmed数据库、中国知网及万方数据库相关文献,总结PitB患者的临床和影像学表现并分析预后。结果 共收集23例PitB患者,临床最常表现为Cushing综合征,神经性眼病及发育迟缓。影像表现为鞍区及鞍上囊实性、实性或囊性占位,实性部分明显强化。患者5年OS为(58±11)%。全切/近全切、次全切/未切除组患者5年OS分别为(79±13)%、(42±14)%。接受放化疗和未放化疗患者的5年OS分别为(44±13)%、(86±13)%。Log-rank检验分析组间5年OS显示肿瘤全切/近全切组高于次全切/未切除组患者(χ2=4.705,P=0.030),而患者是否接受放化疗与生存率无显著相关性2=1.554,P=0.213)。结论 PitB最常见的临床表现是Cushing综合征、神经性眼病及发育迟缓,影像上表现为鞍区及鞍上的囊实性、实性或囊性占位。手术切除方式与患者的生存率有关,是否接受放化疗与患者的生存率无显著相关性。


【关键词】垂体母细胞瘤;影像;DICER1基因;预后

【中图分类号】R445;R44

【文献标识码】A

【DOI】10.3969/j.issn.1672-5131.2024.07.007