目的 分析92例肌阵挛-失张力癫痫(MAE)患儿脑电图、肌电图、遗传学特点以及治疗后预后情况。方法 回顾性分析洛阳市妇幼保健院2020年3月~2022年10月收治的92例MAE患儿的临床资料，分析患儿脑电图、肌电图、遗传学特点以及患儿接受治疗后预后情况。结果 92例患儿中37例(42.22%)脑电图背景活动大致正常，55例(59.78%)背景呈弥漫性慢波。其中92例患儿(100.00%)出现肌阵挛-失张力发作，19例患儿(20.65%)出现不典型失神发作，92例患儿(100.00%)出现肌阵挛发作，31例患儿(33.69%)出现失张力发作。92例患儿中24例(26.09%)一级亲属存在癫痫病史，15例(16.30%)二级亲属存在癫痫病史，其余患儿家属未发现癫痫病情况。92例患儿应用抗癫痫药物发作控制77例，应用促肾上腺皮质激素发作控制15例。45例患儿(48.91%)脑电图全导棘慢波于治疗1~6个月时消失，36例(39.13%)治疗3~7个月时恢复正常，11例(11.96%)遗留背景θ节律。随访发现，有认知损伤7例(7.61%)。结论 MAE发病情况复杂，以肌阵挛发作、肌阵挛-失张力发作为主要临床表现。临床诊断前可提前了解患儿家族癫痫病史，有利于癫痫辨别诊断。多数患儿及时治疗后预后情况较好，不会对脑组织产生较大损害。