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罕见病研究

儿童侵袭性骨巨细胞瘤1例并文献复习

作者:魏思达1,* 方庆明2 蒋 云1 饶华春1 王建嗣3

所属单位:1.泉州市正骨医院病理科 (福建 泉州 362000) 2.泉州市正骨医院放射科 (福建 泉州 362000) 3.泉州市正骨医院小儿骨科 (福建 泉州 362000)

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摘要

目的 探讨儿童侵袭性骨巨细胞瘤的临床病理学特征、诊断和鉴别诊断。方法 研究泉州市正骨医院诊断的一例儿童侵袭性骨巨细胞瘤的临床资料、病理形态学特征、免疫组化结果,并结合相关文献进行讨论。 结果 女性患儿,9岁4个月,外伤后影像学检查左胫骨近端肿瘤前侧皮质不连续,软组织密度影突出骨外,病灶向上跨越骺板,累及骨骺。术后送检肿物镜下见梭形、短梭形单核肿瘤细胞和破骨细胞样多核巨细胞构成,未见肿瘤性成骨和软骨样基质,肿瘤侵蚀破坏宿主骨小梁并穿透骨皮质到骨膜组织。免疫组化:Vimentin(+)、H3F3A G34W(+)、P63单核细胞(+)、CD68多核巨细胞(+)、CD34(-)、SMA(-)、S100(-)、H3.3 K36M(-)、Bcl-2(-)、Ki-67约25%阳性。结论 儿童侵袭性骨巨细胞瘤是一种罕见的富于巨细胞的破骨细胞肿瘤,依据影像学、形态学和免疫组化及结合基因检测可明确诊断。


【关键词】儿童;侵袭性骨巨细胞瘤;H3.3 G34W

【中图分类号】R738.1;R681.8

【文献标识码】A

【DOI】10.3969/j.issn.1009-3257.2022.11.005