摘要
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【关键词】皮肤；Rosai-Dorfman病；诊断；治疗
【中图分类号】R751
【文献标识码】A
【DOI】10.3969/j.issn.1009-3257.2018.04.025
前言
RDD也被称为巨淋巴结病性窦组织细胞增生症， 是一种少见的良性组织细胞增生性疾病。组织细胞 的增生伴有淋巴结肿大为此类疾病的主要临床表 现[1]。Rosai-Dorfman病最早于1965年由Destombes等 报道[2]，并于1969年首次由Rosai和Dorfman命名[3]。 此类疾病主要发病于淋巴结，仅有不足20%的病例不 累及淋巴结而表现为结外孤立型病变，而在结外RDD 中，CRDD最为常见，约占所有RDD的3%[4]。目前皮肤 Rosai-Dorfman病的确切病因尚不明确，临床少见且 皮疹缺乏特异性，容易误诊及漏诊，同时因为该病发 病率低，缺少高级别循证医学证据，目前尚没有统一 的治疗规范。本文将对皮肤Rosai-Dorfman病的相关 情况及研究进展进行综述。
罕少疾病杂志
第25卷， 第 4 期
2019年11月
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