目的 探讨原发性心脏未分化肉瘤的临床表现以及超声心动图表现。方法 回顾性分析2014年1月至2024年1月在浙江大学医学院附属第一医院行外科手术并 经病理确诊的4例原发性心脏未分化肉瘤患者的临床资料及术前超声心动图资料。结果 共纳入男性1例，女性3例，平均年龄46岁。其中1例患者有咯血情况，3例 患者有胸闷症状，1例患者出现一过性黑矇。4例患者血常规测定基本正常，2例患者D-二聚体增高，3例患者B型钠尿肽水平增高，2例患者CA125增高。4例患者心 电图均正常或轻度ST-T改变。术前超声心动图诊断心脏占位性质待定1例，误诊黏液瘤3例。超声心动图上表现为左房腔较大的中或低回声团块，病灶无包膜，基 底较宽，有一定活动度，病灶可边界清楚、形态规则、回声均匀，也可边界不清、呈分叶状、回声不均、侵犯肺静脉,4例病灶均累及心房壁和(或)二尖瓣。结论 原 发性心脏未分化肉瘤患者临床表现无特异性，超声心动图有时表现出与黏液瘤相似的特征，累及心房壁和(或)二尖瓣可能是重要的鉴别点，临床上需要高度警惕。