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论著-罕见病

误诊为慢性炎症性脱髓鞘性多神经病变的POEMS综合征一例并文献复习

作者:王 琳* 黄惠英 万晓强 李晓霞 邹 杨 夏 欢 陈 薇

所属单位:乐山市人民医院神经内科(四川 乐山 614000)

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摘要

目的 报道1例误诊为CIDP的POEMS综合征患者的临床特点及诊治经过,提高临床医生对慢性周围神经病变为主要症状起病的POEMS综合征的认识及鉴别 诊断。方法 回顾性分析1例以慢性周围神经病变为主要表现,最后确诊为POEMS综合征患者的临床资料,并进行文献复习。结果 本例患者因双下肢麻木、乏力3+ 月入院,查体:双下肢近端肌力5级,远端肌力3~4级,足背屈无力明显,肌张力正常,四肢腱反射未引出,闭目难立征阳性,肌电图提示周围神经运动、感觉受 损,脑脊液提示”蛋白-细胞分离”初步诊断:CIDP,其后因其他辅助检查提示患者合并脾大、淋巴结增生、多浆膜腔积液、血小板增多、VGEF升高、M蛋白阳性 确诊POEMS综合征。结论 POEMS综合征是一种少见的综合征,其临床表现复杂多余,易误诊、漏诊,对于周围神经病变合并其他系统病变时需考虑到少见疾病, 综合分析患者临床表现及辅助检查结果,以免误诊、误治。

【关键词】POEMS综合征;M 蛋白;血管内皮生长因子;慢性炎症性脱髓鞘性多发性周围神经病

【中图分类号】R597

【文献标识码】A

【DOI】10.3969/j.issn.1009-3257.2025.12.004