目的 探讨儿童中枢神经系统(CNS)非典型畸胎瘤/横纹肌样瘤(AT/RT)的CT和MRI表现特征。方法 对26例经病理证实的AT/RT患者的临床和MRI表现进行回顾性分析，记录病变的部位、大小范围、形态、密度、钙化和T1WI、T2WI及弥散加权成像(DWI)信号特点、表观弥散系数(ADC)值及强化特征进行分析研究。结果 26例中，21例肿瘤位于幕上，5例位于幕下。肿块大小从2.01×2.32cm到4.80×5.91cm。26例肿块形态上分为以下四型：1.囊实型12例，2.实质型7例，3.实质性肿块伴中央疤痕型5例，4.不规则环状肿块型2例。肿瘤实质部分CT扫描呈高密度(钙化12例，占46.2%)，T1WI呈等或略低信号、T2WI呈等或略高低混合信号(肿块内伴有疤痕或索条样低信号)和DWI呈高信号，ADC值测量范围为0.37-1.15×10-3mm2/s,平均ADC值为0.71±0.11×10-3mm2/s。增强后肿块的实性部分呈非均匀性轻-明显强化，其中轻度强化者9例，中度到明显强化者17例。 结论 AT/RT多呈囊实性或实性不规则肿块，其内于T2WI显示疤痕样或星芒状低信号，肿瘤实性部分CT呈高密度，增强后肿块呈轻-明显非均匀性强化伴有较低的ADC值是其诊断特征 。