罕见病研究
儿童特发性膜性肾病的临床病理特点及治疗*
作者：张艳敏 刘玉洁 贾东华 刘翠华*
所属单位：郑州大学附属儿童医院 河南省儿童医院 郑州儿童医院肾脏风湿免疫科(河南 郑州 450018)
PDF摘要
目的 分析儿童的特发性膜性肾病(IMN)的临床特点及病理特征，并对其治疗方案及疗效进行探讨。方法 回顾性分析，收集 2019年6月至2023年6月于河南 省儿童医院住院病理确诊为IMN的14例患儿资料。结果 (1)14例 IMN患儿，男女比为1:1，0~3岁 2例，3~6岁 5例，6~12岁 7例(50%)。(2)14例患儿无症 状蛋白尿7例、血尿及蛋白尿2例、肾病综合征型5例。(3)肾脏病理主要为Ⅱ期膜性肾病。光镜表现为免疫荧光IgG、C3、IgM沉积为主、3例伴有C1q、 3例伴有IgA沉积。血清中抗磷脂酶A2受体(PLA2R)抗体阳性率和肾组织PLA2R免疫染色阳性率分别为42.8%及64.2%,肾组织中THSD7A免疫染色阳性1例 (7.1%)。(4)14例 IMN患儿，经过他克莫司及激素治疗后缓解率85.7%。结论 儿童IMN临床表现以无症状蛋白尿为主，肾脏病理主要为Ⅱ期，建议对不明 原因蛋白尿，尤其是青春前期及青春期的儿童积极行肾穿刺检查。
【关键词】儿童；膜性肾病；病理；治疗
【中图分类号】R692
【文献标识码】A
【DOI】10.3969/j.issn.1009-3257.2025.2.006
罕少疾病杂志
第32卷， 第 2 期
2025年02月
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