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罕见病研究

腹膜高分化乳头状间皮瘤一例并文献回顾*

作者:王粤培 郑 炜 梁楚琳 黄国庆 刘序友*

所属单位:暨南大学附属广州红十字会医院(广东 广州 510220)

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摘要

目的 探讨高分化乳头状间皮瘤(well-differentiated papillary mesothelioma, WDPM)的主要临床症状、诊断和治疗。方法 分析1例腹膜高分化乳头状间皮 瘤患者资料并复习相关文献。结果 患者主要表现为肠梗阻。为解除肠梗阻行腹腔镜探查术,术中未见明显梗阻点,小肠系膜表面可见多个小结节,结节 在镜下所见:由衬覆单层立方形间皮细胞的乳头组成,乳头核心见纤维血管,间皮细胞形态一致,核圆形,可见小核仁,核分裂罕见。免疫组化结果: CR(+)、D2-40(+)、CK5/6(弱+)、CK7(+)、CK19(+)、Ki-67(约1%+)、P53(约50%+)、EMA(-)、CEA(-)。初步诊断为腹膜高分化乳头状间皮瘤,予患者保守 治疗并随访。结论 WDPM是一种罕见的间皮来源的具有低度恶性潜能的肿瘤,无特异性症状。诊断主要依赖于术中探查、病理活组织检查和免疫组化分 析。WDPM的标准化治疗尚无共识。

【关键词】高分化乳头状间皮瘤;腹膜;临床特征;病例报告

【中图分类号】R735.5

【文献标识码】A

【DOI】10.3969/j.issn.1009-3257.2025.1.002