目的 探讨原发性肾上腺皮质癌(ACC)的临床特征及CT、MRI影像学表现。方法 回顾性分析经手术病理证实的14例ACC患者的临床资料及影像学表现，CT/MRI平扫加增强分别12例、5例。结果 14例肿瘤均单发(右侧4例、左侧10例)；男：女=5：2，年龄13岁~73岁，吸烟5例，面部及双下肢水肿2例，腹胀、腹痛或腰痛7例，头晕伴全身乏力1例，闭经1例，体检偶然发现3例。肿瘤最大径范围8.2~20.8cm，形态不规则12例，边界不清7例。CT(12例)：瘤内囊变坏死12例、钙化8例、出血4例，肾周筋膜增厚8例，实性部分平扫CT值为(38.7±6.7)Hu。CT增强扫描动脉期实性部分内见粗大肿瘤血管影，静脉期进一步强化、强化范围稍扩大，延迟期强化程度稍减弱；肿瘤中心囊变坏死区未见确切强化。MRI(5例)：T1WI呈稍低信号影为主，T2WI呈混杂稍高信号影为主，DWI弥散受限1例，瘤内囊变坏死5例、出血5例(其中伴含铁血黄素沉积1例)、瘢痕组织2例、脂质成分1例，增强扫描强化方式与CT相似。肿瘤边缘线样包膜结构延迟强化7例。14例肿瘤伴左肾静脉癌栓者3例，伴肝脏转移者1例。结论 ACC的临床症状无特异性，ACC有一定的影像学特征，CT、MRI检查在ACC的诊断中各具优势，联合应用对ACC的诊断及鉴别诊断具有重要意义。