目的 分析11例原发性肺NUT基因相关性癌(NUT癌)临床特征及CT影像学表现。方法 回顾性分析2016年1月至2023年10月空军军医大学附属唐都医院经免疫组化病理证实的11例肺NUT癌患者。男9例、女2例，年龄30-65岁，中位年龄51岁。收集患者临床信息、病理特点及影像资料，并对患者进行电话随访了解其治疗史及预后情况。结果 肿块位于右肺5例，左肺5例，1例位于气管腔内。11例患者肺内病变均为分叶状生长，最大径线2.5cm~11.5cm，平均最大径线为5.5cm；6例病变CT平扫密度均匀，5例病变密度不均匀，8例患者行增强扫描所示肿块呈轻度强化。10例发生转移，其中纵隔及肺门淋巴结转移9例，肺内转移4例(同侧肺转移3例，双侧肺内转移1例)，骨转移4例(3例溶骨性转移，1例成骨性转移)，肝转移1例。11例免疫组化NUT均为阳性。5例患者死亡，其中3例患者未治疗，发病2月后出现多器官衰竭死亡，1例患者行化疗及肺叶切除术后2月死亡，1例患者行肺叶切除术后2月死亡。6例存活患者在治疗后随访时间1-33月。结论 NUT癌是一种肺少见的基因相关恶性实体肿瘤，双肺均可发生，表现为分叶状肿块，体积较大，密度均匀或不均匀，增强扫描呈轻度强化，常伴有肺门及纵隔内多发淋巴结转移，较容易发生远处转移。接受早期治疗后，可延长生存时间。