摘要
目的 通过分析1例经双侧岩下窦静脉取血(BIPSS)确诊的儿童库欣病(CD)的临床诊治过程，提高儿童CD的诊疗水平。方法 结合文献分析1例CD男童的临床表现、内分泌激素、影像学、岩下窦取血、手术及术后随访特点。结果 患儿因体重增长过快伴生长减速、多毛及颜面部痤疮等就诊，结合血清皮质醇节律、24hUFC、LDDST及血清ACTH结果，诊断为CD，垂体MRI提示垂体微腺瘤可能，但HDDST不被抑制，经BIPSS将病灶定位为左侧垂体微腺瘤，在神经内镜下行经蝶窦手术，病理符合ACTH微腺瘤，术后BMI下降，多毛、痤疮、黑棘皮症状好转，身高实现部分追赶，术后1年肾上腺功能恢复正常，术后2年无复发。结论 儿童CD的临床特征与成人患者有差异，通常的诊断方法有一定的假阳性及假阴性率，BIPSS不但可以用于确定病因，还可帮助垂体微腺瘤的术前定位。儿童CD术后须长期随访。
【关键词】儿童库欣病；岩下窦取血；垂体微腺瘤；术后随访
【中图分类号】R725.8
【文献标识码】A
【DOI】10.3969/j.issn.1009-3257.2022.06.003
罕少疾病杂志
第29卷， 第 6 期
2022年06月
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