目的 学习Ollier's病的发病机制，临床特征，影像学表现，病理学特征，治疗以及预后。方法 对我院收治的1例Ollier's病患者的临床资料，病理结果，影 像学资料进行回顾性分析，并结合国内外文献进行学习。结果 患者为33岁青年女性患者，因体检发现右肩部占位4d入我院。专科查体：右肩部无压痛， 未扪及明显包块，右下肢短缩约6cm。X线检查提示：骨盆向右倾斜，双下肢不等长，右下肢较左下肢短约6cm；右股骨上段局部骨质密度不规则减低， 周边骨质稍硬化；右肩胛骨、右侧肱骨近端可见骨质密度改变，伴斑片状钙化形成。行肿瘤切除活检术，术后病理提示：(右肩胛骨肿物)符合软骨瘤， (右股骨肿物)符合软骨瘤。术后患者恢复良好。结论 Ollier's病为一种以多发内生软骨瘤为特点的疾病，发病机制尚不明确，有一定的恶变几率。影像学 及病理检查在诊断Ollier's病及其恶变中起重要作用。治疗目的主要为纠正畸形，改善患肢功能、早期发现恶变，手术治疗为主要治疗手段。