目的 分析儿童混合性结缔组织病(MCTD)的临床特征、治疗与转归。方法 回顾性分析10例MCTD患儿的临床资料。结果 10例MCTD患儿，男∶女为2∶8， 平均发病年龄9.5岁。7例出现雷诺现象，6例以其为首发症状。10例均有关节肿痛，其他症状有：皮疹、发热、口腔溃疡、腮腺炎、脱发、眼疾、心前区疼痛、胸 闷等。实验室检查指标中：10例患儿抗RNP抗体、抗核抗体核斑点型均为阳性，血沉均增快，尿常规均未见明显异常。7例贫血，7例类风湿因子升高，8例乳酸脱 氢酶升高，7例a-羟丁酸脱氢酶升高，5例抗SSA/Ro52kd抗体阳性。胸部CT：5例肺部有片影，5例胸膜增厚，1例肺间质性改变。腹部超声检查示：腹腔积液4例。 8例患儿心电图异常。10例均接受免疫抑制剂治疗，9例使用激素。9例病情得到缓解或控制，1例疾病有进展，无死亡病例。结论 儿童MCTD常为多系统受累，临 床症状多样，极易漏诊误诊，尽早诊断、及时干预、定期随访、合理调整用药，对控制疾病进展和改善预后具有重要作用。