摘要
目的 探讨水通道蛋白4抗体(AQP4-Ab)阳性的中枢神经系统脱髓鞘疾病患者的临床特点。方法 回顾分析20例住院患者的临床资料，结合临床表现、实验室 结果和核磁诊断进行分析。结果 6例符合视神经脊髓炎诊断，13例符合视神经脊髓炎谱系疾病诊断，1例仅有颅内典型病灶。首次发病累及脊髓、视神经 和脑干。多数病人合并自身免疫性抗体阳性。结论 AQP4-Ab是视神经脊髓炎、视神经脊髓炎谱系疾病特异性抗体；完善免疫相关指标、脑脊液、脑脊髓 MRI检查有助于早期诊断该类疾病；少数AQP4-Ab阳性患者影像学可表现为孤立颅内典型部位病变。
【关键词】水通道蛋白4，视神经脊髓炎，视神经脊髓炎谱系疾病，极后区综合征
【中图分类号】R741
【文献标识码】A
【DOI】10.3969/j.issn.1009-3257.2024.9.051
罕少疾病杂志
第31卷， 第 9 期
2024年11月
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