目的 探讨小儿先天性肺气道畸形(CPAM)Ⅲ型的 CT特征，以提高对该病的影像学认识。 方法 回顾性分析2015年11月至2021年8月9例经手术、病理证实CPAM Ⅲ型(9个病灶)患儿的病例资料。术前均行CT平扫及增强扫描。结果 9例 9个病灶均位于一侧肺组织下叶，其中左肺下叶7例，右肺下叶2例。其中单纯CPAM 2例，CT表现为张力较低，肺纹理稀疏高透过区，与正常肺组织界限不清；其中1例病变区见少许斑片状高密度影及多个薄壁小囊，囊间见分隔。增强后无强化。合并先天性支气管闭锁(bronchial atresia,BA)1例，CT表现为高透过区内右肺下叶后基底段支气管远端未显示，增强后见条形未强化粘液栓影，周围有肺动脉分支血管伴行。合并先天性肺隔离症(BPS) 6例，其中1例CT仅见大片肺纹理稀疏高透过区；2例呈不规则软组织块影，边缘少许肺组织透过度增高；其余3例表现为高透过度区内见实变影。增强后见腹主动脉供血5例，胸主动脉供血1例。结论 CT为发现和诊断CPAM Ⅲ型的主要依据，具有特征性，熟悉其CT特征有助于提高对该病的诊断。