目的 探讨原发性甲状腺样滤泡性肾细胞癌(TLFRCC)的临床病理及影像学表现，提高对本病的认识。方法 回顾性分析本院经手术病理证实的2例TLFRCC的临床病理和影像学表现，结合文献对其临床病理特征及影像表现进行总结分析。结果 本组2例TLFRCC均为女性，年龄分别为54岁、66岁，病变均位于单侧肾，左肾右肾各1例。肿瘤最大径分别为2.5cm和2.6cm。2例CT平扫均表现为肾下极突出肾脏轮廓之外结节状肿块，1例呈略高密度，另1例呈等密度；3期增强扫描2例病灶边界清楚，1例呈不均匀明显强化，另1例未见明显强化。1例行MRI平扫，T2WI呈混杂高信号及颗粒状等低信号，边缘清楚见低信号环，T1WI呈等、低信号，DWI未见明显扩散受限，ADC呈高信号。术中2例肿瘤均为肾实质突出肾脏表面具有包膜的单发结节状肿物，镜下见肿瘤细胞由大小不一的具有特征性的甲状腺滤泡样结构组成，滤泡样结构内见大量甲状腺胶质样物质沉积。免疫表型，肿瘤细胞强阳性表达CK7、PAX-8，而TTF-1、TG、AMACR、RCC表达缺失。结论 TLFRCC是一种肾原发罕见的上皮性低度恶性肿瘤，具有类似甲状腺滤泡癌的病理形态特征。确诊需要结合临床病史、影像学检查、病理形态学及免疫组织化学检查。