目的 回顾性分析结缔组织病相关性间质性肺疾病(CTD-ILD)患者的临床特点和高分辨电子计算机断层扫描(HRCT)表现。方法 回顾性分析2017年5月至2019年5月我院收治的124例CTD-ILD患者的临床资料，包括一般情况、临床表现、实验室检查、肺功能检查和肺部HRCT。结果 124例患者中，结缔组织病相关性间质性肺疾病包含类风湿关节炎(RA-ILD)16例(12.91%)，系统性硬化症(SSc-ILD)27例(21.77%)，系统性红斑狼疮(SLE-ILD)11 例(8.87%)，多发性肌炎/皮肌炎 (PM/DM-ILD)36 例(29.03%)，干燥综合征(SS-ILD)29例(23.39%)， 抗中性粒细胞胞质抗体相关性血管炎(AAV-ILD)5例 (4.03%)。患者平均年龄(58.23±9.74)岁，其中SLEILD的平均年龄低于其他组(P<0.05)。患者临床症状中呼吸系统症状发生率高于全身和皮肤症状，并且 velcro啰音发生率高于其他症状(P<0.05)。SLE-ILD 患者的PLT低于其他各组(P<0.05)；AAV-ILD患者的 WBC高于其他各组、HB低于其他各组(P<0.05)。 SSc-ILD、SS-ILD出现限制性通气功能障碍的比例高；PM/DM-ILD出现弥散功能障碍的比例高。肺部 HRCT表现中，网格状影47例(37.90%)，磨玻璃影83例(66.94%)，实变影23例(18.55%)，结节影39例 (31.45%)，囊状低密度影27例(21.77%)。RA-ILD网格状影发生率最高，SLE-ILD、AAV-ILD磨玻璃影发生率最高，SS-ILD囊状低密度影发生率最高。SScILD、PM/DM-ILD、AAV-ILD多表现为非特异性间质性肺炎(NSIP)；RA-ILD多表现为寻常型间质性肺 炎(UIP)；SLE-ILD多表现为(AIP)；SS-ILD多表现为NSIP和淋巴细胞间质性肺炎(LIP)。结论 肺部HRCT是协助临床医师诊断的重要工具，掌握各种类型 CTD-ILD的临床特征和影像学特点，对早期诊断疾病，采取积极有效治疗措施，改善患者预后有重要临床意义。