目的 探讨64层多排螺旋CT血管造影技术(CTA)在婴幼儿法洛四联症(TOF)及伴发畸形诊断中的价值。 方法 选取2016年1月至2019年1月临床诊断TOF的58例患儿，行64层多排螺旋CT血管造影检查，并用多平面重建(MPR)、容积成像(VR)、最大密度投影(MIP)进行图像重组。同时行超声心动图(UCG)检查，以手术结果为“金标准”，比较两种检查方法在TOF患儿心血管畸形中的诊断准确率。 结果 58例TOF患儿中53例为典型TOF，5例为不典型TOF。经手术确诊心内畸形186处，CTA检查出184处，诊断准确率为98.92%，UCG检查出181处，诊断准确率97.3%，两种检查方法对心内畸形的诊断准确率无统计学意义(P>0.05)；手术确诊心外畸形67处，CTA检查漏诊1处，超声心动图漏诊30处，误诊2处，CTA对心外大血管畸形的诊断符合率为98.51%，明显高于UCG(55.22%)，二者差异有统计学意义(P<0.01)。 结论 64层多排螺旋CT血管造影技术能准确清晰地显示TOF的解剖形态以及为术前评估提供重要依据。