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罕见病研究

类风湿尘肺综合征一例并文献复习*

作者:谢文英 黄淼渺 薛会红 杨 明 李文军 周 丹 夏俊杰*

所属单位:绵阳市第三人民医院•四川省精神卫生中心 呼吸与危重症医学科(四川 绵阳 621000)

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摘要

目的 探讨Caplan 综合征的临床特征、诊断及治疗,提高对该罕见疾病的认识,减少误诊。方法 报道 1例患者以“胸闷、气促3+月”为主诉入院,首发双 肺多发结节,行肺结节穿刺活检后,病理提示:肺组织慢性炎伴纤维组织增生,并见碳末沉积。排除肿瘤、结核、结节病等相关疾病,结合患者既往多年风湿性关 节炎病史、长期粉尘接触史及实验室、影像学、病理学特点,最终考虑为Caplan 综合征。结果 Caplan综合征也称为类风湿尘肺综合征(RP),是一种具有无机粉尘 接触史、合并类风湿关节炎,并且影像学提示肺部多发、界限清楚的圆形结节的疾病,病理上可观察到病变中心由坏死的胶原纤维和粉尘构成。该病主要表现为反 复咳嗽、咳痰、呼吸困难、胸痛或咯血,并伴有游走性关节肿痛等类风湿关节炎的症状。结论 Caplan综合征属罕见疾病,其诊断和治疗需要多学科专业的团队合 作;目前临床上对此病尚无特效药物,无法根治,重点是利用抗风湿药物进行治疗;对于肺结节多数稳定,不进展,可以不用处理;加强预防和患者教育,做好工 人的职业病防护工作。该病患者预后较好,但重症患者可能会发展成肺纤维化。

【关键词】Caplan 综合征;类风湿尘肺综合征;类风湿关节炎;尘肺

【中图分类号】R135.2

【文献标识码】A

【DOI】:10.3969/j.issn.1009-3257.2025.6.004