目的 总结1例川崎病(KD)合并可逆性胼胝体压部病变综合征(RESLES)的临床及影像学特征，并进行文献复习。方法 回顾性分析2021年2月就诊于无锡市儿童医院心血管内科的1例KD合并RSELES儿童的临床资料。查阅国内外相关文献数据库，共收集已报道的KD合并RESLES 9例患儿的临床及影像学特点，并进行分析。结果 本例患儿基础疾病为川崎病。病程第1天起有反复头痛、头晕、轻度嗜睡等脑病表现，行头颅MRI检查显示胼胝体压部卵圆形片状异常信号影，DWI稍高信号，T2WI稍高信号，ADC稍低信号，符合KD合并RESLES诊断。予人免疫球蛋白及大剂量阿司匹林治疗后患儿症状好转，无冠状动脉及神经系统并发症，2周后复查头颅MRI患儿胼胝体压部异常信号消失。文献检索共计5篇文献合并本文1例共计9例患儿，均为川崎病病程中出现嗜睡、幻觉、言语障碍等神经系统症状，行头颅MRI检查提示RESLES，经对症治疗后短期内症状好转，复查头颅MRI胼胝体压部异常信号消失。结论 KD合并RESLES临床罕见，病程中如出现神经系统症状时应注意排查，确诊依赖于头颅MRI，治疗上以治疗原发病和对症治疗为主，短期内可完全恢复。