目的 探讨毛细胞白血病的一些少见的临床表现。方法 报道同济医院2021年10月收治的1例以高热、皮疹和滑膜炎为首发表现的毛细胞白血病患者，分析其临床表现、实验室检查、诊治经过，并对相关文献进行复习。结果 患者为63岁男性，主要表现高热、皮疹、滑膜炎，血常规提示三系减少，骨髓血免疫分型：约7.1%细胞为单克隆异常成熟B淋巴细胞，表达CD103、CD25、CD11c，不表达CD5、CD10、Ki-67。二代测序提示BRAF V600E错义突变。明确诊断为毛细胞白血病，行克拉屈滨单药化疗和利妥昔单抗强化治疗后，疾病控制。(体温恢复正常，皮疹完全消退，膝关节滑膜炎好转，骨髓细胞学、液体活检转阴)。结论 毛细胞白血病典型的临床表现大多为脾大、全血细胞减少，而以高热、皮疹、滑膜炎为首发表现的相对少见。流式免疫分型和遗传学检测对确诊不典型病例有重要价值。