摘要
目的 探讨肾脏原发性间叶性软骨肉瘤(RMC)的临床、影像、病理特征、鉴别诊断及治疗方法，以期提高对本病的认识。方法 回顾性分析1例RMC的临床资 料、实验室检查、影像检查、病理结果及治疗经过并复习国内外相关文献。结果 15岁男性患者，以右上腹痛4d伴发热、加重1d为主诉入院。CT影像提示 右侧肝肾间隙巨大占位性病变，边界不清，左肾中部另可见边界模糊病变伴钙化。行右肾切除术后病理提示为肾脏原发性间叶性软骨肉瘤。结论 RMC是 一种极其罕见的恶性肿瘤，预后较差。本报道为双侧RMC，其中一侧肾盂受累伴钙化，在CT扫描上具有一定特征性表现。结合该病的临床特点、影像及 病理特征，有助于对该病的诊断及鉴别诊断。
【关键词】肾脏肿瘤；间叶性软骨肉瘤；CT；MRI；病理学
【中图分类号】R322.6+1；R445.3；R445.2
【文献标识码】A
【DOI】10.3969/j.issn.1009-3257.2021.04.004
罕少疾病杂志
第28卷， 第 4 期
2021年08月
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