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·系统性疾病·

POEMS综合征1例

作者:包玉双 宋 伟 齐建翔

所属单位:佳木斯大学附属第二医院综合内科 (黑龙江 佳木斯 154004)

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摘要

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【关键词】POEMS综合征

【中图分类号】R329.2

【文献标识码】D

【DOI】10.3969/j.issn.1009-3257.2015.05.026

前言

患者男,68岁,于6年前出现双下肢麻木、肤色 渐加深,未诊治。于2年前出现纳差、乏力、颜面及 四肢水肿。检查甲状腺功能示:FT3 2.58pmol/L, FT4 10.49pmol/L,TSH 9.22mIU/L。诊断为甲状腺功 能减退症,予口服左甲状腺素片治疗后症状减轻。2 个月前出现浮肿、腹胀、消瘦、走路踩棉花感,于入 院前1天双踝关节无力,完全不能活动。入院查体: T 36.8℃,P 78次/分,Bp 110/70mmHg,神清,皮肤 色素沉着,浅表淋巴结未触及,腹饱满,肝脏右锁骨 中线肋下一指,质中度硬,表面光滑,四肢肌张力下 降、腱反射消失,双上肢肌力4级,双下肢近端肌力 4级,双下肢远端肌力1级,四肢呈手套、袜套样感 觉减退,颜面及四肢水肿。四肢肌电图提示:多发 性周围神经损害,运动和感觉神经髓鞘损害为主, 远端伴继发性轴索改变。腰椎穿刺脑脊液蛋白定量 1.14g/L、白细胞数0。骨髓穿刺组织学:骨髓增生明 显活跃,粒、红两系增生活跃,巨核细胞增多,浆细 胞3%。血清蛋白电泳显示M蛋白升高。尿本周蛋白阳 性。骨盆X线片未见溶骨及骨硬化改变。腹部超声: 肝、脾肿大。诊断为POEMS综合征。予甲泼尼龙、硫 唑嘌呤、左甲状腺素、B族维生素、维生素E等药物治 疗1个月余,患者浮肿、肢端麻木减轻出院。