目的 探讨与艾滋病相关型卡波西型血管肉瘤(AIDS-KS)的临床病理学特征、免疫组化、诊断及鉴别诊断。方法 收集26例艾滋病相关型卡波西肉瘤病例，对 其组织形态学及免疫组化进行观察，结合患者临床资料进行分析及相关文献资料的复习。结果 患者男女比例为12:1；发病平均年龄41岁；发生于浅表皮肤21例、 口腔14例、肺部6例、胃部1例、扁桃体1例、肌肉组织1例，单一部位发病8例、伴随多部位发病18例；实验室检查：传染病4项，提示HIV阳性(26/26)例；大体观 察，肿瘤切面为紫蓝色或棕褐色，(4/26)例呈丘疹样，(7/26)例呈斑块状，(15/26)例结节状。组织学,显微镜下：均可见增生的裂隙状血管，轻度增生(8/26)例， 广泛的血管增生(13/26)例，交织状排列的梭形细胞束(5/26)例，血管密集区呈血管瘤样或肉芽组织样，肿瘤细胞呈梭形，胞浆丰富，轻-中异型性，核分裂象(0~3 个/10HPF)。免疫表型：HHV8、CD31、CD34、ERG、FLI-1阳性。结论 艾滋病相关型卡波西肉瘤多见于中青年男性，皮肤、口腔及肺为好发部位，多部位发病常 见。诊断主要依靠临床病史、组织形态和免疫表型。需与梭形细胞血管瘤、分化好的纤维肉瘤、卡波西血管内皮瘤、高分化血管肉瘤鉴别。