罕见病研究
颅内原发性Rosai-Dorfman病2例并文献回顾
作者：于春燕1 肖 平1,* 陈翠芬1 赵海燕2
所属单位：1.广东省深圳市龙岗中心医院医学影像科 (广东 深圳 518100) 2.广东省深圳市龙岗中心医院病理科(广东 深圳 518100)
PDF摘要
目的 探讨颅内原发性Rosai-Dorfman病(RDD)的影像学表现及病理学特点，提高对该病的认识。方法 对2例经病理证实的颅内原发性RDD患者影像学及病理学特点进行回顾性分析，并对相关文献进行复习。结果 2例患者均行CT平扫及头颅MRI平扫加增强检查。病例1位于左侧桥小脑角区，病例2位于两侧丘脑顶部，右侧为主。两例CT均表现为稍高密度肿块，MRI表现T1呈等信号，T2呈等/低信号，增强明显强化，周围伴血管源性水肿。病例1中病灶包绕左侧椎动脉，术中显示肿块侵犯了左侧椎动脉壁。两例病理显示见较多组织细胞，淋巴细胞及浆细胞，病例2可见明显巨大组织细胞浆内可见大小不等的淋巴细胞，即淋巴细胞“伸入”现象；两例免疫组化均显示这些组织细胞S-100蛋白和CD68标记阳性。结论 颅内原发性RDD病罕见，易误诊，发生于脑实质的病变更为罕见，相对特异性的影像学表现结合免疫组化检查有助于鉴别诊断。
【关键词】Rosai-Dorfman病；中枢神经系统；影像学；病理学
【中图分类号】R445.2
【文献标识码】A
【DOI】10.3969/j.issn.1009-3257.2023.08.007
罕少疾病杂志
第30卷， 第 8 期
2023年09月
相关文章
编辑部邮箱：（1）中国CT和MRI杂志：ctmri@vip.163.com；（2）罕少疾病杂志：hs1999@vip.163.com
联系电话：0755-83695203
公司地址： 深圳市龙岗区坂田街道坂田社区吉华路489号乐荟科创中心13栋G层12房
简体中文
English
个人中心
微信公众号
头条号