目的 探讨儿童髓鞘少突胶质细胞糖蛋白(MOG)抗体相关疾病的临床特征和磁共振特点。方法 回顾性分析2019-01至2021-07郑州大学附属儿童医院神经内科收治的18例MOG抗体相关疾病患者的临床及影像学资料，总结其临床症状、MRI图像特点、预后及随访情况。结果 18例患者中，男女各9例，中位年龄8.3岁。临床首发症状表现多样，发热7例，头痛、呕吐、意识水平下降等脑病症状9例，抽搐7例，视力下降4例、颅神经症状2例，脊髓症状2例。头颅MRI检查为皮层下白质10例、基底节区6例、丘脑4例、脑干2例、小脑4例部位出现片状FLAIR高信号，大脑半球皮层不同程度受累10例，单纯皮层受累2例。视神经MRI信号异常6例，脊髓MRI信号异常6例。18例患儿MOG抗体滴度1:10~1:1000。所有患儿均接受糖皮质激素及免疫球蛋白治疗，预后情况良好，随访中有4例出现复发。结论 MOGAD患儿临床表现多样，头颅磁共振病变分布以大脑半球皮层下、深部白质和灰质核团为主，皮层可单独受累，视神经受累多为视交叉前长节段型，脊髓圆锥受累较多见。糖皮质激素治疗可显著缓解患儿的临床症状，预后良好，同时可预防疾病复发。