目的 分析前纵隔上皮样血管内皮瘤临床、病理及CT特征，提高对本病术前诊断水平。方法 通过分析1990-2019年PUBMED及中国知网收录的具有完整病理及CT资料的前纵隔上皮样血管肉瘤，收集患者临床资料(性别、年龄)、病理(免疫组织化学、化生骨、破骨细胞样巨细胞、脂肪细胞)、CT征象(肿块密度及与周围血管的关系)，并比较分析CT征象与病理的相关性。结果 共收集17例患者，其中男性8例，女性9例，发病年龄18~79岁(48±15.49)，肿瘤最大长径3.3cm~20cm(6.74 cm±4.12cm)。免疫组织化显示CD31阳性64.7%、CD34阳性70.6%、Vimentin阳性47%、Ⅷ阳性41.2%；CT显示肿块高密度12例(70%)、脂肪密度7例(41%),病理组织学显示含有化生骨8例CT均表现为高密度，而另外4例CT表现为高密度患者(1例病理提示软骨粘液样基质，3例提示有钙化组织)。病理提示含有破骨细胞样巨细胞5例，其中只有3例CT表现为高密度，然而这3例患者均合并化生骨，CT高密度与化生骨有明显相关性(P<0.05)而与破骨细胞样巨细胞无明显相关性(P>0.05)。CT显示7例脂肪密度患者其中3例细胞学显示有成熟脂肪细胞，而另外4例细胞学未提及脂肪细胞。13例提及周围血管关系，来源于头壁静脉6例(46%)、上腔静脉3例(23%)，主动脉弓旁3例(23%)、胸内静脉1例(8%)。11例提及术前CT诊断均误诊(100%)，误诊为畸胎瘤5例CT均表现为含有高密度和脂肪密度的肿块，其余6例误诊为胸腺瘤。结论 前纵隔EHE容易误诊为畸胎瘤及胸腺瘤；肿瘤多起源于大血管，因化生骨和钙化的原因导致CT肿块内多发高密度影，并且肿块内含有成熟脂肪细胞；术前CT诊断结合肿块发病部位、密度及与周围血管关系，可能提高其术前诊断水平。